Boala chistica a medularei renale
Este o afecţiune rară, descrisă şi sub numele de nefroftizie juvenilă familială şi caracterizată prin prezența de formațiuni chistice situate în joncțiunea corticomedulară. În afară de forma infantilă există şi o formă a adultului.
Tablou clinic- Semnele clinice apar într-un stadiu avansat de evoluţie. Un semn constant este anemia. În faza preazotemică se poate observa proteinurie în urme, scăderea capacităţii de concentrare, poliurie cu pierdere de sare. Frecvent se remarcă o atingere osoasă caracterizată prin rahitism şi întârziere în creştere.
Examene de laborator- arată valori crescute ale azotemiei şi creatininei serice, anemie, creşterea fosforului şi scăderea calciului seric. Fosfatazele alcaline prezintă valori ridicate, iar concentraţia de bicarbonaţi serici este scăzută.
Evoluţia este progresivă şi pronosticul nefavorabil. Decesul survine la pubertate sau înaintea vârstei de 30 ani prin IR terminală.
Etiologie
Boala pare a fi uneori o anomalie ereditară, însă există şi cazuri la care nu se poate dovedi transmisia familială.Tablou clinic- Semnele clinice apar într-un stadiu avansat de evoluţie. Un semn constant este anemia. În faza preazotemică se poate observa proteinurie în urme, scăderea capacităţii de concentrare, poliurie cu pierdere de sare. Frecvent se remarcă o atingere osoasă caracterizată prin rahitism şi întârziere în creştere.
Examene de laborator- arată valori crescute ale azotemiei şi creatininei serice, anemie, creşterea fosforului şi scăderea calciului seric. Fosfatazele alcaline prezintă valori ridicate, iar concentraţia de bicarbonaţi serici este scăzută.
Evoluţia este progresivă şi pronosticul nefavorabil. Decesul survine la pubertate sau înaintea vârstei de 30 ani prin IR terminală.
Tratament.
Numai în spitale de specialitate.
0 comentários:
Post a Comment